膜タンパク質制御学研究室

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　嚢胞性線維症 (Cystic fibrosis: CF) はCFTRという塩素イオンチャネルの単一遺伝子変異を原因として、 呼吸器などの多臓器に症状を呈する遺伝性疾患です。
CFTRの変異型は細胞内の小胞体や細胞形質膜で様々な分子機構によって分解されてしまいます。
CFは日本ではあまり耳にしない疾患ですが、世界的に多くの患者が存在する致死性の疾患であり有効な治療法の開発が強く求められています。
私たちは重篤な症状を呈する呼吸器の特に気道上皮細胞に焦点を当て、 変異CFTRを導入したCFモデル細胞を用いることで遺伝学的、生理学的なアプローチにより次の観点から研究を行っています。
（１）CFTRの変異に伴う安定性低下に関与する分子機構の解明
（２）CFTR相互作用分子の同定と機能解析
（３）CF病態時に生じる感染性、非感染性炎症応答の機序解明
変異に伴うCFTRタンパク質の不安定性、 CFTRの機能不全によって病態初期において細胞に生じる恒常性の破綻に着目して研究を行うことで、CFの病態発症の根幹を担うメカニズムの解明を行い、CFの治療への応用を目指しています。